Il neurinoma dell’acustico o schwannoma vestibolare è un tumore a lenta crescita, benigno, solido o cistico a partenza dalle cellule di Schwann del nervo vestibolare. Generalmente parte dal ramo vestibolare dell’VIII nervo cranico o nervo acustico. Si può localizzare nel condotto uditivo interno e successivamente si accresce nell’angolo pontocerebellare ed eventualmente al tronco encefalo. Per lo più è monolaterale, occasionalmentte bilaterale configurando quella che viene definita Neurofibromatosi di tipo II o Malattia di Recklinghausen. L’incidenza è circa 1:100000 e costituisce il 7% dei tumori endocranici.

SINTOMATOLOGIA

Dal punto di  vista sintomatologico l’acufene monolaterale rappresenta nell’80% dei casi il sintomo d’esordio, associata ad ipoacusia neurosensoriale progressiva (anche se raramente può essere una “sordità improvvisa” recidivante come primo sintomo); spesso può comparire una vertigine discreta, con caratteri oggettivo-rotatori ed instabilità posturale. Se il tumore cresce possono comparire deficit del facciale (paresi, tic), del nervo trigemino (dolore, ipo-anestesia), sintomi cerebellari(diplopia, disturbi della deambulazione) o sintomi da ipertensione endocranica (cefalea, vomito, alterazioni visive).

DIAGNOSI

Per la diagnosi è necessario un esame obiettivo ORL completo, un’otomicroscopia, un esame della funzione uditiva, un ABR ed un esame della funzionalità vestibolare con attenzione alla funzionalità del nervo facciale.

Per completare e confermare un sospetto diagnostico che emerge dagli esami strumentali è necessario effettaure una Risonanza magnetica con studio di dettaglio dell’angolo pontocerebellare con mezzo di contrasto che mostra l’eventuale presenza di un lesione del nervo acustico facciale con una certezza diagnostica del 100%. In alcuni casi particolari può essere utile una esecuzione di una TC con mdc che mostra il segno indiretto di uno slargamento del condotto uditivo interno oppure può essere  consentire una diagnosi differenziale con lesioni osteolitiche presenti a livello dell’angolo pontocerebellare. Un’angiografia puà inoltre consentire di distinguere eventuali tumori vascolari. 

La sintomatologia del neurinoma dell’acustico può simulare il quadro clinico di una ipoacusia improvvisa e/o della malattia di Meniere. Sintomi simili possono presentarsi nei colesteatomi dell’angolo pontocerebellare, nei neurinomi del nervo facciale nei tumori glomici o in altri tumori primitivi o secondari con localizzazione a livello dell’angolo pontocerebellare. Infine anche la Sclerosi Multipla può presentare gli stessi sintomi così come un’emorragia subaracnoidea.

TRATTAMENTO

La terapia del neurinoma non è medica ma può essere un atteggiamento di attesa e rivalutazione seriata in base alle dimensioni (wait and see) con una possibile regressione spontanea. In pazienti con lesioni inferiori a 2,5 cm in assenza di sintomi e gravi disturbi l’astensione chirurgica è consigliata associata ad un monitoraggio semestrale mediante RM salvo peggioramento dei sintomi che possono essere curati mediante terapia sintomatica della vertigine. 

Il trattamento può essere anche di tipo radioterapico, mediante terapia con gamma knife in particolare per neurinomi di piccole dimensioni o casi inoperabili o per rifiuto del paziente all’intervento. 

Il trattamento di scelta però rimane quello chirurgico a seconda delle dimensioni, dei disturbi e della localizzazione mediante approccio otochirurgico, neurochirurgico e combinato, che preveda un approccio translabirintico, retrosigmoideo o via fossa cranica media in relazione all’udito residuo, il nervo facciale viene preservato anche grazie all’ausilio del monitoraggio intraoperatorio del nervo stesso che nei casi di capacità uditiva utilizzabile può essere associato a registrazione continua intraoperatoria dei potenziali del tronco encefalico. 

PROGNOSI

Il neurinoma è generalmente un tumore benigno e quindi la prognosi è buona anche se può esserci una tendenza alla recidiva soprattutto in residuo in casi di tumori voluminosi e con possibili deficit funzionali dei nn V, VII ed VIII. In caso di resezione di neurinomi bilaterali (m. Di Recklinghausen) può essere presa in considerazione la possibilità di effettaure un impianto del tronco encefalico (simile ad un impianto cocleare).